Hypochloremic metabolic alkalosis due to septic shock as a presentation of cystic fibrosis
Abstract
Dehydration with hypochloremic metabolic alkalosis is a known manifestation of cystic fibrosis, but it is uncommon as a presenting symptom. A 6-month-old infant with cystic fibrosis presented with hypochloremic metabolic alkalosis and other electrolyte disturbances secondary to septic shock of pulmonary origin. He was admitted to the Intensive Care Unit, immediately connected to mechanical ventilation equipment with vasoactive drug support, and multiple organ dysfunction was suspected. After one month in the ICU, the patient was transitioned to the Respiratory Unit. A molecular study was performed, which showed a heterozygous genotype for the compound ΔF508 mutation. There are few cases in the literature of hypochloremic metabolic alkalosis associated with septic shock reported as a form of presentation of cystic fibrosis, so its diagnosis should be considered, especially in infants with this type of electrolyte depletion and acid-base imbalance, even without classic respiratory symptoms.
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