Alcalosis metabólica hipoclorémica secundaria a shock séptico como forma de presentación de la Fibrosis Quística
Resumen
La deshidratación con alcalosis metabólica hipoclorémica es una manifestación conocida de la fibrosis quística, pero infrecuente como forma de presentación. Lactante de 6 meses de edad quística que presentó alcalosis metabólica hipoclorémica con otras alteraciones hidroelectrolíticas secundaria a schock séptico de foco pulmonar. Se procedió a ingresar en Unidad de Cuidados Intensivos, acoplado inmediatamente a equipo de ventilación mecánica con apoyo de drogas vasoactivas y se planteó disfunción múltiple de órganos. Luego de un mes de estadía en el servicio se trasladó a sala de respiratorio. Se realizó estudio molecular que demostró genotipo heterocigoto para la mutación compuesta ΔF508. Existen pocos casos en la literatura de alcalosis metabólica hipoclorémica asociada a shock séptico reportados como forma de presentación de la fibrosis quística, por lo que debe considerarse su diagnóstico, sobre todo en lactantes con este tipo de depleción electrolítica y desequilibrio ácido base, incluso sin síntomas respiratorios clásicos.
Citas
1. González Torres A. Características clínicas, espirométricas, radiográficas y farmacológicas de pacientes con fibrosis quística atendidos en la clínica de cuidados paliativos en un hospital de tercer nivel[Tesis].[México]:Universidad Nacional Autónoma de México;2024. 55p. Disponible en: https://ru.dgb.unam.mx/bitstream/20.500.14330/TES01000854498/3/0854498.pdf
2. Redondo Sancho R, Sancho Almau R, Prades Laborda E, Lathapia Callen M, Sancho Almau J, Pérez Tella N. Fibrosis quística: artículo monográfico. 2024[citado 02/06/2025];5(8). Disponible en: https://revistasanitariadeinvestigacion.com/fibrosis-quistica-articulo-monografico-2/
3. Vargas Roldán SY, Lezana Fernández JL, Cerna Cortés JF, Partida Sánchez S, Santos Preciado JI, Rosales Reyes R. Fibrosis quística: patogenia bacteriana y moduladores del CFTR (regulador de conductancia transmembranal de la fibrosis quística). Bol Med Hosp Infant Mex.2022 [citado 23/08/2025];79(4): 215-221.Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462022000400215&lng=es
4. Corcho Forero M. Perspectivas regionales de la fibrosis quística: epidemiología, diagnóstico y manejo en países de América Latina[Tesis].[Colombia]:Universidad de los Andes; 2024.26p. Disponible en: https://repositorio.uniandes.edu.co/entities/publication/21cb2cf8-19be-46f4-aa24-7b0626b26a7b
5. Rodríguez Calá F, Suárez Medina R, Venero Fernández SJ, Smyth A, Carr SB, Fogarty AW. The prevalence, clinical status and genotype of cystic fibrosis patients living in Cuba using national registry data. J Cyst Fibros. 2019[citado 06/08/2025];18(4):522-524.Disponible en: https://www.cysticfibrosisjournal.com/article/S1569-1993(18)30859-2/fulltext
6. Peña Ramírez D, Medrano Santos E, Taño Tamayo D. Aspectos microbiológicos de las infecciones respiratorias en pacientes con fibrosis quística en el Hospital Pediátrico de Holguín, octubre 2021-junio 2022[Tesis].Holguin, Cuba]: Universidad de Ciencias Médicas Holguín; 2023.18p.Disponible en: https://cisalud-ucmh.sld.cu/index.php/cisalud/2023/paper/viewFile/598/244
7. Ampuero Acuña C, Tomarelli Rubio G, Montes Franceschini S, Donoso Fuentes A. Depleción electrolítica extrema asociada con shock séptico como forma de presentación de fibrosis quística. Andes pediatr. 2022 [citado 23/08/2025];93(1):110-116. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2452-60532022000100110&lng=es
8. Morales Múnera OL, Villada Valencia JC, Flórez ID, Pineda Trujillo NG. Alcalosis metabólica hipoclorémica como presentación de la fibrosis quística. Informe de dos casos. Iatreia.2013 [citado 23/08/2025]; 26(3):356-365.Disponible en: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0121-07932013000300011&lng=en.
9. Galaviz Ballesteros MJ, Acosta Rodríguez Bueno CP, Consuelo Sánchez A, Franco Álvarez I, Olalla Mora OI, Vázquez Frias R. Síndrome de pseudo-Bartter como presentación de fibrosis quística con mutación DF508. Bol Med Hosp Infant Mex. 2016 [citado 06/07/2025];73(5): 331-334. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462016000500331&lng=es.
10. Ballestero Y, Hernandez MI, Rojo P, Manzanares J, Nebreda V, Carbajosa H, et al. Hyponatremic Dehydration as a Presentation of Cystic Fibrosis. Pediatr Emerg Care. 2006[citado 06/07/2025];22(11):725-727.Disponible en: https://journals.lww.com/pec-online/abstract/2006/11000/hyponatremic_dehydration_as_a_presentation_of.8.aspx
11.Abdul Aziz D, Siddiqui F, Abbasi Q, Iftikhar H, Shahid S,Mir F. Characteristics of electrolyte imbalance and pseudo-bartter syndrome in hospitalized cystic fibrosis children and adolescents, J Cyst Fibros.2022[citado 06/08/2025];21(3):514-518. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1569199321014181
12. Desvaux García M, Martín de VC, García Romero R. Tripsina inmunorreactiva para la detección de pacientes con fibrosis quística. Rev Mex Pediatr. 2023[citado 06/08/2025];90(4): 153-155. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0035-00522023000400153&lng=es.
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