Breve reseña del síndrome de meigs

Roine Alberto Pena Olivera; Ana Laura Navarro Baldellot

HolCien 2021; 2(2)

ISSN: 2708-552X RNPS: 2495

Artículo de revisión

Breve reseña del síndrome de meigs

Brief overview of meigs syndrome

Roine Alberto Pena Olivera^1* http://orcid.org/0000-0002-6598-8932

Ana Laura Navarro Baldellot¹ http://orcid.org/0000-0002-3978-4530

¹Facultad Dr. Raúl Dorticós Torrado. Universidad de Ciencias Médicas de Cienfuegos, Cuba.

^*Autor para la correspondencia: roinepena98@gmail.com

Recibido: 05/04/2021.

Aprobado: 31/05/2021.

RESUMEN

El síndrome de Meigs es la asociación entre ascitis e hidrotórax con un tumor benigno de ovario. Actualmente, los tumores de células germinales representan entre 15% y 30% de los tumores de ovario y este síndrome se ha visto asociado al 1% de dichos tumores. El objetivo de este artículo fue describir las características clínicas y fisiopatológicas, así como los pilares del tratamiento del síndrome de Meigs. Para ello, se realizó una búsqueda de información, en las bases de datos PubMed, SciElo, Science Direct, Medigraphic y Scopus. Se seleccionaron artículos relacionados con el tema, a textos completos publicados en los últimos cinco años, para un total de veinticinco referencias. Se concluyó que el síndrome de Meigs constituye una patología que ocasiona escasos síntomas, por lo que el conocimiento de su cuadro clínico es indispensable para realizar un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado.

Palabras clave: ascitis, hidrotórax, neoplasias ováricas, síndrome de Meigs

ABSTRACT

Meigs syndrome is the association between ascites and hydrothorax with a benign ovarian tumor. Currently, germ cell tumors represent between 15% and 30% of ovarian tumors and this syndrome has been associated with 1% of these tumors. The objective of this article was to describe the clinical and pathophysiological characteristics, as well as the pillars of the treatment of Meigs syndrome. For this, an information search was carried out in the PubMed, SciElo, Science Direct, Medigraphic and Scopus databases. Articles related to the topic were selected, as well as full texts published in the last five years, for a total of twenty-five references. It was concluded that Meigs syndrome constitutes a pathology that causes few symptoms, for which the knowledge of its clinical picture is essential to make an opportune diagnosis and an adequate treatment.

Key Words: ascites, hydrothrorax, ovarian neoplasms, meigs syndrome

Introducción

El síndrome de Meigs es la asociación entre ascitis e hidrotórax con un tumor benigno de ovario. Histológicamente se asocia con tumores sólidos como fibroma, cistoadenoma, tecoma, tumor de las células granulosas o tumor de Brenner.^(1,2,3) Aunque también se ha descrito asociado con teratomas, tumores de Krukenberg y papilomas de las trompas de Falopio.^(2,3) Es importante mencionar que además existe la asociación de un tumor de ovario maligno, al que se añaden la ascitis y derrame pleural y que de igual manera este resuelve posterior a la resección del tumor, donde la enfermedad se denominaría síndrome de pseudo Meigs.^(4,5)

En 1934, Salmon describió por primera vez la asociación entre derrame pleural y tumores pélvicos benignos.^(1,2) Posteriormente, Joe Vincent Meigs un profesor de la Escuela de Ginecología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Harvard hizo referencia a este síndrome y fue en 1937 cuando Meigs y Cass establecieron la importancia del mismo, para que posteriormente Rhodes y Terre'll propusieran la denominación de Síndrome de Meigs.^(2,6)

Las afecciones ováricas benignas y malignas, han incrementado en frecuencia en los últimos tiempos (205 nuevos casos al año en todo el mundo). Los tumores de células germinales representan entre 15% y 30% de los tumores de ovario y el 95% son teratomas.^(7,8,9) Los tumores benignos representan el 80% del total de las masas ováricas. A nivel mundial el cáncer de ovario es el sexto más frecuente.⁽¹⁰⁾ Por su parte, el síndrome de Meigs representa aproximadamente el 1% de los tumores de ovario.^(1,2)

La posibilidad de presentar cáncer de ovario en la vida es de 1,8%, con una incidencia en mujeres mayores de 45 años de 40 por cada 100 000 en los Estados Unidos. La incidencia del cáncer de ovario es más elevada en el Norte y Oeste de Europa, en Estados Unidos e Israel.^(7,11) En América Latina, este tipo de tumores ocupa el tercer lugar entre las neoplasias ginecológicas, después del cáncer de cérvix y de mama.⁽¹¹⁾

En Cuba, según datos del Anuario Estadístico de la Salud de 2019,⁽¹²⁾ el cáncer de ovario ocupó el séptimo lugar según tipos de cáncer con un total de 579 casos diagnosticados ese año.

El conocimiento del síndrome de Meigs tiene una importancia clínica considerable, debido a que los resultados de un tumor de ovario, ascitis y líquido pleural, generalmente, se interpretan como indicativos de malignidad ovárica, con metástasis peritoneal y pleural.^(1,4)

Resulta esencial el diagnóstico temprano del síndrome de Meigs ya que los tumores de ovario como se ha descrito anteriormente, representan un importante problema en la morbilidad y mortalidad de la población femenina a escala mundial. Además, estos se caracterizan por ser asintomáticos o en otros casos por presentar pocas manifestaciones clínicas, de manera que en muchas ocasiones se realiza un diagnóstico tardío de la enfermedad que se estudia. Teniendo en cuenta esta situación se realizó la presente investigación que tiene como objetivo describir las características clínicas y fisiopatológicas, así como los pilares del tratamiento de este síndrome.

Desarrollo

El síndrome de Meigs se caracteriza por la presencia de síntomas clínicos inespecíficos.^(1,5) Se reportan casos de pacientes donde su única molestia es la disnea, solo en el examen físico se detecta la ascitis y posteriormente la tumoración anexial, elementos que son necesarios para llegar al diagnóstico.^(2,3,4) Por ello, los autores de este artículo consideran de vital importancia el conocimiento de los elementos clínicos a tener en cuenta para evitar que el síndrome sea infra-diagnosticado o confundido con otras entidades.

Aspectos fisiopatológicos

A pesar de que este síndrome se conoce hace muchos años, su fisiopatología en la literatura no está del todo clara. Se han propuesto teorías para explicar el origen de la ascitis y el hidrotórax tanto en el síndrome de Meigs como el pseudo Meigs.^(1,5,6)

Tejada et al.⁽¹³⁾ describen que la causa de la ascitis puede ser por la presión ejercida por el propio tumor sobre los ganglios linfáticos, lo que provocaría el escape de fluido a través de los mismos y que este se acumule en la cavidad peritoneal, coincidiendo con otros autores.^(1,4) En la literatura, también se explica que puede ser por el edema en el estroma tumoral que produce trasudación del líquido al peritoneo.^(2,3,6)

Sin embargo, Ayala Eguigure et al.⁽¹⁴⁾ y Gomes et al.⁽¹⁵⁾ describieron casos de pacientes donde los tumores de ovario tienen más de diez centímetros de diámetro y un componente mixto del estroma, lo cual se ha descrito en algunas literaturas como posible etiología de la ascitis.^(1,3,5) Otros mecanismos propuestos son la presión directa de los vasos linfáticos y las venas, estimulación hormonal y la torsión tumoral; además se ha sugerido que la presencia de líquido resulte de formación quística dentro del tumor debido a necrosis.⁽⁶⁾ Barrantes Rodríguez et al⁽¹⁾ mencionan que el desarrollo de ascitis se puede relacionar con la liberación de mediadores tumorales que incrementan la permeabilidad capilar como factores del complemento, histaminas, productos de degradación de la fibrina, entre otros.

Por otra parte, Abramov et al.,⁽¹⁶⁾ realizaron un estudio para establecer el rol de las citoquinas inflamatorias en este síndrome. En dicho estudio, los autores midieron los niveles séricos de Interleucina 1 (IL-1) beta, IL-6, IL-8 y factor de necrosis tumoral (FNT) alfa en pacientes que habían recibido este diagnóstico. Los autores documentaron el descenso de los niveles de interleucina, mientras el FNT se mantuvo aumentado, luego de aplicada cirugía como tratamiento. Por tanto, concluyeron que existe una correlación de las citoquinas inflamatorias y las manifestaciones del síndrome estudiado.

Algunos estudios realizados acerca de la medición preoperatoria de los niveles de leptina en el suero en pacientes con diagnóstico de Síndrome de Meigs, muestran que luego de la intervención quirúrgica dichos niveles aumentan. Estos hallazgos sugieren la relación de la leptina en la patofisiología de forma inversa con el tumor, la acumulación de líquido en el tercer espacio y el estado clínico de la enfermedad.^(5,15)

Por su parte, Atencio et al.⁽⁶⁾ plantean que el derrame pleural se forma por la difusión del líquido ascítico al espacio pleural por el diafragma a través de los linfáticos o de los intersticios entre las células, puede ser unilateral o bilateral y ocurre con más frecuencia del lado derecho. Sin embargo, su etiología no está clara, ya que se plantea que el nivel de cobertura de la efusión pleural es independiente de la ascitis, coincidiendo con otros estudios consultados.^(1,2,3,15)

Otras literaturas reportan que los niveles de factor de crecimiento del endotelio vascular del líquido pleural y de la ascitis después de romper el tumor ovárico, solo descendieron en el área de la pleura. Por lo que se pudo establecer que los mecanismos de desarrollo de ambas acumulaciones de líquido son diferentes.^(5,13,17)

Teniendo en cuenta que los aspectos fisiopatológicos anteriormente mencionados, se basan en teorías planteadas por algunos autores y que los mismos no están bien definidos; los autores del presente artículo consideran de gran importancia la realización de estudios en las pacientes con síndrome de Meigs, con el propósito de lograr un mejor entendimiento del mismo. El estudio de los factores fisiopatológicos permitirá comprender cómo se producen las manifestaciones clínicas.

Características clínicas

En los casos consultados acerca del tema, las características clínicas del síndrome de Meigs se basan en los hallazgos mencionados anteriormente, donde cada uno puede producir diversas manifestaciones. Se han descrito varios síntomas relacionados con la ascitis y el derrame pleural, como fatiga, disnea, aumento de la circunferencia abdominal, acidez, tos no productiva, edema local, amenorrea en mujeres premenopaúsicas e irregularidad menstrual.^{(2,4,5,13,14)}

Nguyen et al.⁽¹⁸⁾ describieron un caso donde las características clínicas coinciden con las reportadas en la literatura, en este caso la paciente presentó un fibroma, donde se añadió a la sintomatología dolor pélvico moderado e irregularidad menstrual. La dolencia principal es vaga y generalmente se manifiesta con el tiempo. Además, se describe que los pacientes pueden tener antecedentes patológicos familiares de neoplasias de ovario.^(2,5,7)

Varios autores describen que al examen físico se detecta taquipnea, taquicardia, dolor a la percusión en la región torácica, vibraciones vocales y murmullo vesicular disminuidos. Se puede palpar masa grande o pequeña en el abdomen o en la pelvis.^{(1,2,15,17,18)}

Se ha demostrado que el derrame pleural y la ascitis resuelven en días posteriores a la extracción del tumor y pese a semejar presentación maligna, la neovascularización, obstrucción linfática y los depósitos metastásicos no se encuentran en este síndrome.^(2,4,18)

Si los mismos signos se asocian con tumores malignos o con tumores pélvicos, distintos a los tumores ováricos benignos, la enfermedad se denomina síndrome pseudo-Meigs, descrito por Ayala Eguigure et al.,⁽¹⁴⁾ Gomes et al.⁽¹⁵⁾ y Li et al.⁽¹⁹⁾ Esto ocurre cuando se evidencia la sintomatología en tumores de las trompas de Falopio, teratomas, tumores malignos del útero, entre otros. Ante esta situación, se debe descartar una metástasis pélvica o un tumor primario, como es el caso del cáncer colo-rectal.

El Síndrome de Meigs atípico se caracteriza por una masa pélvica benigna sin ascitis, pero con efusión pleural de hemitórax derecho. Al igual que en el Síndrome de Meigs la efusión pleural se resuelve al remover en este caso la masa pélvica.^(2,4,5)

Por tanto, se reafirma una vez la importancia de la aplicación del método clínico en el correcto diagnóstico de las enfermedades. Los autores del presente artículo consideran que la aplicación de este método, junto con el conocimiento del cuadro clínico que caracteriza al síndrome, constituyen elementos básicos para evitar que la enfermedad, por su baja frecuencia, sea infradiagnosticada. Cabe destacar la importancia de la realización de un examen físico minucioso por parte del médico con el fin de encontrar los elementos diagnósticos mencionados.

Exámenes complementarios

En la mayoría de los casos consultados se plantea que en el síndrome de Meigs lo ideal es que se realice diagnóstico preoperatorio, basado en la sintomatología y su historia clínica, en asociación con ecografía y tomografía axial computarizada, aunque rara vez van a sugerir dicho diagnóstico por su poca frecuencia.^{(2,3,4,13,15)}

Varios autores plantean que, ante la sospecha de malignidad, aparte de los exámenes de laboratorio rutinarios, se indican marcadores tumorales como el CA-125. Un gran aumento en los valores de un marcador tumoral sugiere malignidad, aunque no debe olvidarse que también existen algunas patologías benignas, como la endometriosis, enfermedad inflamatoria pélvica y los tumores benignos que cursan con irritación mesotelial, presentando también elevaciones del CA-125.^(1,3,6,19) En la literatura se recoge que la elevación del CA-125 no está del todo clara, se ha dicho que la expresión del marcador se localiza en el omento y peritoneo, más que en el propio tumor; por lo tanto, las células mesoteliales serían las responsables de la producción de antígeno.^(2,6,14,19)

La citomorfología del líquido pleural y de la ascitis ayuda a conocer los niveles aproximados circulantes en sangre del CA-125 para descartar malignidad en tumor ovárico que se comporte como este síndrome. Otros investigadores proponen el uso sistemático de CA-125 en la evaluación preoperatoria de mujeres con las masas pélvicas, para diferenciar las malignas de las benignas.^(2,4)

El diagnóstico se confirma cuando, tras extirpar el tumor o neoplasia primaria, la ascitis y el derrame pleural se resuelven y se normalizan los niveles del CA-125. El derrame pleural desaparece entre 3 y 14 días tras la intervención, la ascitis dura unos pocos días más y el CA-125 se normaliza en aproximadamente un mes, debido a la hiperplasia mesotelial producida.^{(3,4,5,13,15)}

Diagnóstico diferencial

En el diagnóstico diferencial se deben incluir una serie de enfermedades que resultan similares como cirrosis hepática, síndrome nefrótico, cáncer de colon, cáncer de pulmón de células grandes o pequeñas, tuberculosis e insuficiencia cardíaca congestiva.^(1,3,4,13) Asimismo, debe diferenciarse del síndrome de pseudo-pseudo-Meigs, en el que los derrames en cavidad junto a la elevación del CA-125 se relacionan con lupus eritematoso sistémico. Entonces, se encuentra elevaciones de CA-125 en los síndromes de Meigs, pseudo-Meigs y pseudo-pseudo-Meigs; sin embargo, este marcador tumoral suele ser indicador de un tumor ovárico maligno.^{(19,21,22,23,24)}

Los autores consideran que realizar un diagnóstico diferencial adecuado es un elemento de vital importancia, pues mediante el conocimiento de las características clínicas, los hallazgos detectados durante la exploración física y en los exámenes complementarios, deben servir para diagnosticar esta entidad sin dificultad. Depende del médico, plantearse la posibilidad de que estos elementos se relacionen con otras patologías y al mismo tiempo descartarlas.

Principales líneas de tratamiento

En la literatura consultada se describe que se puede realizar algún tipo de manejo médico como la paracentesis y toracocentesis para ayudar con el alivio de los síntomas de la ascitis y la efusión pleural.^(1,6) Sin embargo, el tratamiento definitivo para el síndrome de Meigs y pseudo-Meigs es quirúrgico en todos los casos; la extirpación electiva mediante una laparotomía exploratoria con el estadiaje quirúrgico es el tratamiento habitual para la confirmación histológica y por el bajo potencial de malignidad de estas lesiones. Las manifestaciones clínicas resuelven posterior a la extracción del tumor.^(3,4,13,23) En el caso de un tumor de ovario maligno se debe analizar las circunstancias y probabilidades de las pacientes para la asociación de algún otro tipo de terapia.^(22,24)

En pacientes prepúberes, las opciones terapéuticas incluyen resección en cuña del ovario y salpingooferectomía unilateral. En mujeres en edad reproductiva, se recomienda la salpingooferectomía unilateral. En postmenopáusicas, se ofrece salpingooferectomía bilateral o histerectomía total con salpingooferectomía unilateral.^(6,17)

A pesar de que la conducta definitiva es la cirugía, el tratamiento médico debe considerarse en casos donde se presente un cuadro clínico que pueda traer complicaciones para las pacientes, previo al tratamiento quirúrgico.

Los autores del presente artículo consideran que, ante la presencia de este síndrome y puesto que se ha constatado la mejoría clínica posterior a la cirugía, este pilar de tratamiento debe ser aplicado inmediatamente, con el objetivo de lograr una evolución satisfactoria.

Pronóstico

Su pronóstico es favorable en la mayoría de los casos consultados, ya que los signos se asocian con una tumoración benigna, donde la ascitis y la efusión pleural se resuelven dramáticamente en pocas semanas o meses luego de la resección de la masa pélvica sin presentarse ninguna recurrencia.^{(2,18,19,
23)}

Por tanto, los autores de esta revisión consideran que un adecuado diagnóstico y tratamiento de las pacientes con este síndrome pueden mejorar el pronóstico. De este modo, se reafirma la importancia del conocimiento de esta enfermedad para evitar las complicaciones que se pudieran presentar y elevar la calidad de vida de las diagnosticadas.

Conclusiones

El síndrome de Meigs constituye una patología, de baja frecuencia, que ocasiona escasos síntomas, por lo que el conocimiento de su cuadro clínico es indispensable para realizar un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado. Se debe continuar en el estudio de la fisiopatología de la enfermedad pues la misma no es bien conocida y existe poca evidencia científica relacionada con este aspecto.

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Conflicto de intereses

Los autores no declaran ningún conflicto de interés.

Financiación

Los autores no recibieron financiación para el desarrollo del presente artículo

Declaración de autoría

Conceptualización: Roine Alberto Pena Olivera, Ana Laura Navarro Baldellot

Investigación: Roine Alberto Pena Olivera, Ana Laura Navarro Baldellot

Curación de datos: Roine Alberto Pena Olivera, Ana Laura Navarro Baldellot

Análisis formal: Roine Alberto Pena Olivera, Ana Laura Navarro Baldellot

Administración del proyecto: Roine Alberto Pena Olivera, Ana Laura Navarro Baldellot

Redacción del borrador inicial: Roine Alberto Pena Olivera, Ana Laura Navarro Baldellot

Revisión y edición: Roine Alberto Pena Olivera, Ana Laura Navarro Baldellot