Enfermedades autoinflamatorias. Un reto para el pediatra - de la Rosa Santana, Jesús Daniel; Calas Torres, Jimmy Javier (Revista Estudiantil HolCien, 2021)
El término autoinflamatorio fue utilizado por los doctores Daniel Kastner y John O’shea en 1999 para describir los síndromes de fiebres periódicas, los cuales correspondían a enfermedades heredadas de forma autosómica dominante debido a mutaciones en el sistema inmune innato, específicamente en el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α). Actualmente existen un sinnúmero de enfermedades autoinflamatorias, principalmente en la edad pediatra, por lo que se hace necesario tener un conocimiento básico acerca de estas enfermedades; así se contribuye a mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Las enfermedades autoinflamatorias (EAI) son desórdenes caracterizados por inflamación episódica o continua, sin evidencia de autoinmunidad, usualmente relacionadas con defectos en componentes de la inmunidad innata. Este tipo de inmunidad constituye la primera línea de defensa contra patógenos y estímulos nocivos, mediante el reconocimiento de marcadores moleculares asociados a patógenos infecciosos (PAMP) o a daño (DAMP), con la posterior activación de múltiples cascadas de señalización inflamatorias y de sus principales células efectoras: macrófagos, neutrófilos, mastocitos y células asesinas naturales (NK).