Artículo de Revisión
Actualización sobre el tratamiento quirúrgico del labio leporino
Update on the surgical treatment of cleft lip
Adriel Herrero Díaz 1* http://orcid.org/0000-0002-4016-6553
Rachel de la Caridad Collazo Torres 1 http://orcid.org/0000-0002-8832-4880
Daniela Mariela Echemendía Hernández 1 http://orcid.org/0000-0001-8212-1110
1Facultad de Ciencias Médicas de Sagua la Grande. Universidad de Ciencias Médicas de Villa Clara. Cuba.
*Autor para la correspondencia. Correo electrónico: adriel.hd02@gmail.com
Recibido: 04/07/2023.
Aprobado: 08/08/2023.
RESUMEN
Introducción: El labio leporino es un defecto en la fusión de los procesos faciales durante el desarrollo de la cara, esta clase de hendiduras faciales se clasifican de acuerdo con los procesos que fallaron al fusionarse. Este defecto es corregido quirúrgicamente durante los primeros años de vida e incluso antes del año de vida. Se garantiza así el posterior desarrollo normal del paciente y se disminuyen las afectaciones que pudiera presentar.
Objetivo: Describir las actualizaciones en el tratamiento quirúrgico del labio leporino.
Método: Se realizó una revisión bibliográfica actualizada con relación al tema a un total de 27 bibliografías. Se utilizaron artículos científicos en inglés y español, disponibles en bases de datos como: Scielo, PubMed, Elsevier y en el motor de búsqueda de Google Académico.
Desarrollo: El labio leporino tiene una etiología multifactorial. Para el tratamiento de este padecimiento congénito se recurre a la cirugía. La misma persigue corregir los defectos propios de cada paciente. Con los avances de la ciencia a nivel mundial han aparecido nuevas técnicas para tratar este padecimiento y lograr el desarrollo del paciente de la mejor manera.
Conclusiones: El pronóstico es favorable para quienes padecen esta patología, pues a través de la cirugía se logra disminuir al mínimo las secuelas y pueden desarrollar una vida normal sin futuras afecciones en la adultez. A modo general la cirugía de reparación de labio leporino arroja resultados alentadores.
Palabras clave: labio leporino; cirugía general; patología; congénito; genética
ABSTRACT
Introduction: Cleft lip is a defect in the fusion of the facial processes during the development of the face, this kind of facial clefts are classified according to the processes that failed to fuse. This defect is surgically corrected during the first years of life and even before the year of life. This guarantees the subsequent normal development of the patient and reduces the health impacts that may occur.
Objective: To describe the updates in the surgical treatment of cleft lip.
Method: An updated bibliographical review was carried out, in relation to the subject, with a total of 27 bibliographies. Scientific articles in English and Spanish were used, available in databases such as: Scielo, PubMed, Elsevier and in Google Scholar search engine.
Development: Cleft lip has a multifactorial etiology. For the treatment of this congenital condition, surgery is used. It aims to correct the defects of each patient. With the advances of science worldwide, new techniques have appeared to treat this condition and achieve the development of the patient in the best way.
Conclusions: The prognosis is favorable for those who suffer from this pathology, because through surgery the sequelae can be minimized and they can develop a normal life without future conditions in adulthood. In general, cleft lip repair surgery shows encouraging results.
Keywords: cleft lip; general surgery; pathology; congenital; genetics
Introducción
El labio leporino (LL) es un defecto anatómico visto tanto en países desarrollados como en desarrollo, siendo la malformación congénita craneofacial más frecuente en el embrión durante la gestación, caracterizada por la hendidura del labio superior que causa un aspecto facial anormal y defectos en el habla.Usualmente esta malformación se presenta acompañada por fisuras labio palatinas (FLP)(1,2)
La etimología del término leporino, según la Real Academia de la Lengua Española (RAE), deriva del latín lepoñnus, que significa liebre, en alusión a la fisura que provoca este defecto semejante morfológicamente a la región labial de dicha especie.(3)
El tratamiento del paciente con LL es complejo y comprende el trabajo en equipo de una gran variedad de especialidades. El resultado final va a depender de los procedimientos terapéuticos a utilizar, fundamentalmente quirúrgicos. La técnica de Millard es probablemente la técnica quirúrgica más usada por los cirujanos alrededor del mundo en el manejo de la fisura labial unilateral, sin embargo existen algunas limitaciones en esta técnica en casos con afección moderada o severa del segmento lateral. En ese sentido, se ha diseñado la presente técnica que busca corregir de manera paralela la deficiencia en el segmento lateral de la fisura unilateral. La misma se basa en una doble rotación y avance localizando las cicatrices sobre las líneas naturales del labio entre las unidades estéticas del mismo.(4)
La Organización Mundial de la Salud (OMS), establece al LL como uno de los defectos congénitos más frecuentes en los recién nacidos, donde afecta a 1 de cada 500 nacidos vivos (NV) y constituye el 90 % de las fisuras de labio consideradas unilaterales. Se reporta una mayor frecuencia en el sexo masculino; es el lado izquierdo dos veces más afectado que el derecho.(1)
En el caso de América Latina, la Organización Panamericana de la Salud (OPS), refiere que, la frecuencia del LL es de aproximadamente 10.49 casos en 10000 nacimientos; mientras que en Cuba se han realizado algunos estudios aislados que determinan una prevalencia entre el 5 y el 5,57 por cada 10 000 NV.(5,6,7)
Al observar la prevalencia del LL como uno de los defectos congénitos más comunes y la necesidad de una actualización periódica de las técnicas quirúrgicas para su tratamiento, esto motivó a los autores a realizar el presente artículo, con el objetivo de describir las actualizaciones en el tratamiento quirúrgico del labio leporino.
Métodos
Se realizó una revisión bibliográfica con relación al tema. La técnica principal de recolección de la información constituyó la búsqueda online en las bases de datos de Scielo, PubMed, Dialnet, Elsevier y el motor de búsqueda de Google Académico. Se utilizaron los descriptores: Labio Leporino; Cirugía General; Patología; Congénito; Genética y sus traducciones al idioma inglés. Se seleccionaron un total de 27 artículos atendiendo a su actualidad, ajuste y enfoque del tema. Fueron utilizados métodos del nivel teórico como el de análisis-síntesis para la realización de la introducción y el desarrollo, y el de deducción-inducción para la estructuración de las conclusiones. Se tuvieron en cuenta los aspectos éticos. Se respetaron las bases de los enunciados de materiales citados. No se declaran conflictos éticos.
Desarrollo
El LL es una malformación congénita por una alteración en la fusión de los tejidos que darán origen a la formación del labio superior y paladar durante el desarrollo embrionario. Su etiología es multicausal, poligénica y reconoce factores de riesgo tales como alcoholismo y drogadicción de los padres, factores ambientales diversos y la transmisión genética.(1,2,4)
El tratamiento integral del paciente con LL es complejo, comprende el trabajo en equipo de gran variedad de especialistas, con esquemas rígidos de tratamiento, donde el resultado final va a depender de los procedimientos terapéuticos, del patrón crecimiento cráneo facial de cada individuo y muy especialmente de la severidad de las alteraciones anatómicas, funcionales, estéticas y psicológicas.(7)
La ocurrencia de este defecto está directamente asociada a la prevalencia de morbilidades como: otitis media a repetición, pérdida de la audición, neumonías infecciosas, fallo del medro (medida de ganancia de peso según edad y peso), alteraciones del lenguaje; además problemas de aceptación personal como de grupo, por lo que requiere una prevención primaria como secundaria y en algunos casos terciaria por las secuelas físicas y psicológicas que puede dejar este defecto, por lo que a criterio de los autores el LL representa un problema de interés creciente en el contexto del crecimiento y desarrollo pediátrico.(8)
El LL se puede clasificar atendiendo a diversos criterios, por lo que se puede afirmar que esta malformación es heterogénea. Por el nivel de complejidad se puede dividir esta patología como: labio leporino unilateral (LLU), cuando involucra el surco nasolabial de un lado, es una deficiencia progresiva de tejido y un anclaje de las estructuras en el lado derecho e izquierdo de la hendidura, en el lado medio es corto, la columna filtral es aplanada y el bermellón estrecho, de manera similar en el lado lateral, el extremo del bermellón y la línea roja labial comienzan paralelos entre sí; pero convergen a medida que se acercan a la hendidura.(9)
Siguiendo la misma clasificación se encuentra: el labio leporino bilateral (LLB), el cual implica el surco nasolabial en ambos lados, siendo un defecto en el nacimiento donde el niño nace con una forma defectuosamente del labio, con fisuras en ambos lados.(8,9)
Por otra parte: el labio leporino completo unilateral (LLCU) se extiende hasta la fosa nasal, el lado superior es afectado, repercute en dos tercios del arco de Cupido, una columna filtral y el hoyuelo filtral se mantienen normalmente en su estado, si la lesión llega a extenderse desde el labio a la nariz sería labio leporino completo, el músculo orbicular no se encuentra de manera continua en un labio leporino completo, en lugar de rodear la boca, el músculo llega a insertarse donde comienza la nariz en ambos lados de la lesión.(10)
En contraparte el labio leporino completo bilateral: afecta los dos lados del labio superior, donde no llega a haber columnas filtrales, ni tampoco hoyuelo filtral, y no se llega a presenciar músculos orbiculares en el parte central, es afectado en ambos lados, la hendidura se hace extensible comenzando en el bermellón hasta llegar a la fosa nasal; a diferencia del labio leporino incompleto bilateral (LLIB) que puede apreciarse con la existencia de un espacio en ambos lados, de la misma manera que con un labio leporino completo bilateral, las columnas filtrales son afectadas mayormente, puede notarse la presencia de algún músculo orbicular que se encuentre intacto.(11,12)
Finalmente el labio leporino microformado (LLM): es el grado menos afectado de todos los tipos de deformación labial, y se tiene su clasificación como una hendidura mínimamente formada.(13)
El tratamiento del LL suele consistir en un primer paso en realizar la prótesis que recibirá el niño, esto se utilizará en los primeros días de vida. Su uso es totalmente práctico y necesario para el bebé para poder beber y regular la posición de la lengua, las modificaciones específicas de la placa dentaria pueden dar como resultado una forma del arco dental; al respecto un moldeo nasoalveolar (NAM) suele ser la forma correctiva más utilizada.(14,15,16)
El número de procedimientos quirúrgicos dependerá tanto de la forma como del tamaño de las lesiones del labio leporino, de la formación de espacios, así como el resultado de los tratamientos iniciales.(17,18)
Si hay un labio leporino que tenga mayor grado de afectación, pueden ser necesarias hasta cuatro operaciones para reparar la fisura incluyendo las cirugías estéticas, a veces cirugías correctivas, que se inician en la infancia y culminan en la pubertad e incluso en la etapa adulta; estas pueden ser programadas con lapsos entre seis o siete meses, siempre que no se presenten complicaciones.(18,19)
El tratamiento quirúrgico es fundamental y se propone la corrección labial entre los 3-6 meses de edad o entre los 5-6 meses en los casos de afectación labial bilateral.(11)
Los procedimientos quirúrgicos a emplear varían en cada caso, por lo que los procedimientos necesarios cambiarán de paciente a paciente. En general las cirugías que el paciente requerirá son la cirugía de labio (queiloplastía), cuyos beneficios son principalmente estéticos y tiene como objetivo el de unir el lugar donde se halla la discontinuidad labial de manera que el músculo orbicular de los labios pueda cumplir su función de manera aceptable; además de devolver la forma del arco de Cupido al labio superior y que el acto de succión del paciente (dado que la mayoría de los casos son lactantes) se produzca de la manera más normal posible, además restaurar de una vez la forma de la nariz.(20,21,22)
Posteriormente la cirugía de nariz y labio (rinoqueiloplastía) se realizará para mejorar la forma y aspecto de la nariz, ya que al realizar la primera cirugía las secuelas que esta deja son sumamente notorias, dejando en ocasiones bordes labiales poco definidos, así como fosas nasales irregulares con desviación de la punta de la nariz. Luego el cierre del labio leporino (plastia labial) ocurrirá entre los 3 y 4 meses de edad, con un peso de al menos 5 kg, con el objetivo no solo de la unión de los músculos y la formación de un labio armonioso, sino también la formación del suelo nasal y, por tanto, también el cierre de la parte anterior del paladar superior duro, la corrección de la desalineación nasal.(20,21,22)
Por último las cirugías estéticas pretenden mejorar el resultado del tratamiento, pueden ser necesarias operaciones correctivas, estas no solo se refieren a cuestiones estéticas, una corrección de cicatrices en el labio o el enderezamiento de la punta de la nariz si existieran huecos en ambos lados.(20,21,22)
En el proceso de reparación del LL son empleadas diversas técnicas en concordancia con las necesidades de cada caso en particular. La técnica adhesiva se realiza antes de los dos meses de vida, y es selectiva en caso de LL bilateral, se basa en el diseño de dos colgajos de los puntos externos del labio los cuales son unidos por medio de una tunelización nivel de la base de la columna. Esta primera intervención quirúrgica no corrige la lesión forma definitiva, por lo que se debe continuar con otra cirugía aproximadamente a los seis meses de vida, donde se procede a la corrección definitiva de labio.(23,24)
La técnica de rotación y avance I y II o de Millard se emplea principalmente en casos de defectos pequeños o medianos, por otro lado LLU es una técnica de rotación-avance en la cual el colgajo queda en el lado interno de la fisura, se extiende la columna y se repara la desviación de esta. Una gran ventaja de esta técnica es que la cicatriz final no atraviesa el labio, sino que sigue y reforma la cresta filtral y permite una mejor elongación de la columna y la corrección del ala nasal.(23,24,25)
Está enfocada en ocultar la incisión de la columna del filtro en la raíz de la nariz; pero debido a los trazos que se utilizan, tiene la posibilidad de una cicatrización vertical retráctil con una migración de la porción roja labial hacia arriba o una migración de la región baja del cartílago lateral inferior hacia abajo, así como la formación de una cicatriz retráctil horizontal que termina en una narina angosta. Presenta como inconveniente la ocurrencia con frecuencia de retracción cicatrizal y el labio queda corto.Inicialmente esta técnica se realizaba en dos tiempos quirúrgicos: primero con una adhesión labial entre el primer y el segundo mes de edad, posteriormente la queiloplastia entre los 3 a 4 meses.(23,24,25)
El método de Manchester se encarga de la corrección de labio y paladar anterior a los 5 meses después de realizada la cirugía se destaca la construcción de tubérculo con bermellón de prolabio; no divide ni levanta el prolabio, creando el bermellón unido al prolabio centralmente pero con dos zonas laterales sueltas. Se juntan los colgajos laterales hacia la línea media sin sutura entre músculos de ambos bordes y sin extensión de la columnela.(24,25)
La Técnica de colgajos triangulares de Tenninson-Randall está indicada especialmente en las fisuras unilaterales con grandes ausencias de tejidos, ya que preserva el arco superior de la premaxila. La finalidad de ésta técnica es bajar la línea mucocutánea interna del labiofisurado e instalar el arco de Cupido en posición normal, mediante un colgajo triangular inferior desde el sitio externo hasta el sitio interno de la fisura.(23,25)
Tiene la desventaja de interrumpir la columna filtral, que desvía la atención hacia la parte inferior del labio, altera la fosa y obliga la escisión de tejidos que impiden corregir el amplio defecto nasal.Se basa en el alargamiento de la cara interna labial a través de una contraincisión ubicada en la parte superior de la unión de la piel con la mucosa. Esta incisión ayuda a crear un triángulo equilátero diseñado en el margen externo labial. De esta manera, el final estético de la intervención es condicional a cálculos matemáticos y de las proporciones del colgajo. En este trazado no hay versatilidad quirúrgica o de improvisación.(23,25)
En el empleo de la técnica cutaneomucoso los márgenes cutáneos a considerar son nasales, la base de la columna del filtro y la del cartílago lateral inferior no alterado y del lado anómalo. Para alcanzar la simetría, los 2 márgenes deben posicionarse de manera parecida en ambos lados; estos márgenes deben situarse cercanos al cartílago lateral inferior para traccionar su base. En el área blanca labial del lado sin alteraciones, el tamaño de la base del triángulo necesario marcado en el margen anómalo y que se reposiciona de manera perpendicular al vértice del arco de Cupido del lado comprometido. Al realizar el triángulo de esta manera se asemeja a la disección con bisturí frío por arriba de la intersección de las áreas rojas y blancas labiales en el vértice del arco de Cupido.(23,24)
Mientras la técnica de reconstrucción labial bilateral se sustenta en la creación del arco de Cupido y una plastia de filtro bilateral. Existen diversos diseños cutaneomucosos semejantes a las fisuras unilaterales, se basan en los principios de Tennison o Millard.(25)
El método de Skoog es una técnica de doble Z-plastia superior e inferior, en la que primero se realiza la cirugía de un lado de la lesión y posteriormente se realiza una segunda cirugía del lado contrario. Esta técnica emplea 1/3 del prolabio para reconstruir la columna con un colgajo triangular de base superior girando en 90° mediante una incisión en base columelar. Se alarga el prolabio con dos colgajos triangulares laterales rompiendo la cicatriz recta y dando algo de protrusión al labio. Suele precisar un segundo tiempo para mejorar el bermellón que queda delgado mediante colgajos mucosos de volteo.(23)
La Adhesión labial de Randall-Graham se emplea en los casos de fisuras muy amplias con graves distorsiones de maxilar y premaxila. Su principal desventaja es que requiere un segundo tiempo quirúrgico para la reparación definitiva del labio.(23,25)
En Cuba se recomienda la técnica para queiloplastia de Tennison-Randall, aunque en varios hospitales se usa la técnica de Millar, lo que se apreció durante la revisión de la literatura con buenos resultados.(26)
Los autores consideran que la mejor técnica a utilizar es decisión de cada cirujano, de acuerdo con su experiencia y resultados obtenidos previamente y dominio de cada técnica. Se pueden realizar combinaciones para lograr resultados superiores, siempre que se rija a lo establecido, pues cada modificación en alguna técnica debe estar avala por ensayos clínicos que arrojen su eficacia.
Con los avances de la ciencia y la técnica en las dos últimas décadas se llevó a cabo estudios y procederes revolucionarios en este campo, con la utilización del cordón umbilical del propio paciente se logró corregir los defectos del LL y de las FLP. Este procedimiento con células madre del cordón umbilical se realizó como parte de la cirugía reconstructiva cuando el bebé tenía unos pocos meses de edad y proporcionó buenos resultados en el crecimiento de nuevo hueso para cerrar la hendidura de la mandíbula superior y evitar una cirugía posterior de injerto óseo.(25,27)
Especialistas del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) de los Servicios de Perinatología del Hospital de Gineco-Obstetricia No. 3 y de Cirugía Plástica Reconstructiva Pediátrica del Hospital General del Centro Médico Nacional (CMN) La Raza, corrigen el LL en los bebés que presentan este padecimiento al momento de nacer. La cirugía intraparto cuyo procedimiento es único e innovador, se proporciona al recién nacido con labio hendido, un tratamiento quirúrgico inmediato que le permite iniciar oportunamente su alimentación con un impacto positivo en su desarrollo. A la fecha se han realizado más de 40 correcciones quirúrgicas a bebés recién nacidos.(27)
Si bien estas investigaciones están en fase de experimentación, todos los avances que se han venido logrando en estos últimos años apuntan a un futuro muy esperanzador en la búsqueda de terapias con células madre que ayuden a la reparación del labio leporino y el paladar hendido. Esto demuestra el avance logrado por el personal médico y científico en materia de tratamientos novedosos para corregir esta malformación.(26)
El pronóstico para los pacientes con LL es favorable en la gran mayoría de los casos consultados, ya que posterior a la cirugía y mediante los tratamientos adecuados, la vida de estos pacientes puede transcurrir normal como la de cualquier otra persona.(10,15,19)
Por tanto, los autores consideran necesario un adecuado diagnóstico en vida prenatal y atención a la embarazada en la consulta de Genética Médica, cuando existen casos previos en la familia. De este modo se reafirma la importancia de garantizar un tratamiento adecuado a estos pacientes, y así reducir las consecuencias negativas de esta malformación.
Conclusiones
El Labio Leporino constituye una malformación de alta frecuencia, que de no ser tratada adecuadamente presenta consecuencias negativas tanto físicas como psicológicas. Los pacientes a los cuales se les somete a cirugía presentan un desarrollo físico exitoso. Se debe continuar con el estudio de esta patología pues es de gran incidencia en todo el mundo.
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Conflicto de intereses
Los autores no declaran conflicto de intereses
Financiación
Los autores no recibieron financiación para el desarrollo del presente artículo
Declaración de autoría
Conceptualización: Adriel Herrero Díaz, Daniela Mariela Echemendía Hernández
Redacción-borrador original: Adriel Herrero Díaz, Rachel de la Caridad Collazo Torres
Redacción-revisión: Adriel Herrero Díaz, Rachel de la Caridad Collazo Torres
Edición: Adriel Herrero Díaz, Daniela Mariela Echemendía Hernández
Investigación: Adriel Herrero Díaz
Publicación cuatrimestral de la Universidad
de Ciencias Médicas de Holguín 
CC-BY-NC 4.0